在手足外科临床工作中，经常会接诊到手部先天性畸形的患儿，家长往往有很多的疑问，如什么原因导致畸形，先天畸形什么时候手术比较合适，手术矫正后效果怎么样等等，带着这些疑问，我们一起来了解一下手部先天性畸形。
在慈海急救中心手足外科，最小做手术的孩子只有6个月大，近期接受手术的两位小宝贝分别为2岁5个月、3岁，术后我们采取有效的镇痛方案，让孩子在全麻下手术，无痛状态下恢复，长大后，他们的住院经历将会成为永久尘封的历史，不会对孩子造成严重甚至是任何的心理障碍。
临床案例一
手术指导：李春华
手术医生：李春华、李坤鹏
孩子2岁5个月，出生时发现右拇指桡侧多指畸形，因年龄小，一直未予治疗，随着孩子年龄增长，畸形指逐渐长大，手指畸形越来越明显，家长心里焦急，怕对孩子以后产生身体发育障碍或心理发育障碍，遂慕名来到慈海急救中心手足外科进行手术治疗。
多指畸形根据其发生和解剖部位主要分为三型：轴前型的拇指多指（又称桡侧多指、轴前多指、复拇指畸形）；中央型多指；轴后型的小指多指（又称尺侧多指，轴后多指）。
临床上根据赘生指所包含的组织成分不同可分为三类：
1、软组织多指：多指仅有软组织赘生物没有骨、肌腱等组织；
2、单纯多指：多指中含有指骨、肌腱和血管神经等组织；
3、复合性多指：多指为真正的重复，不仅含有指骨、肌腱等，而且包括掌骨孪生。
在出生后6个月～3岁期间，是手功能塑形期，此期间完成手术，有望获得一个完善的手功能。
临床案例二
手术医生：李春华等医生
孩子3岁，出生时发现孩子双手中环指并指畸形，随着年龄增长，双手功能所受影响越来越大，今年2月底进行手术治疗。
并指畸形属于肢体部分分化障碍。胎生第4周时上肢芽的末端开始出现手指轮廓，第8周时手指分化清楚。在7~8周时，胚胎受到极轻微损伤，使手指发育分化局部停顿，掌板分化障碍所致。多数为常染色体显性遗传。
并指的临床表现多种多样，在形式上有的表现为皮肤软组织并指，有的为骨骼融合在一起的骨性并指。既可以是单独出现的并指畸形，也可能是其他畸形的症状之一，如Apert综合征、裂手畸形和短指畸形等。常表现为两指并连，也有三指或四指并连，甚至五指并连。中环指并指最为多见(50%)，其次是环小指(30%)、示中指(15%)，拇指和示指并指少见(5%)，约半数患儿有双侧性并指。手指并连的程度也各不相同，有的部分并连，有的全指并连；有的仅表现为指蹼较长，有的并连两指呈交叉样；有的并指只有一条肌腱、神经、血管束；有的两指并连紧密，末节指骨及指甲也并连在一起，还有的并指掌骨合二为一，但较粗大。
孩子出生后发现多指，什么时候做手术合适？
一、由于拇指在手部美学及功能方面发挥着重要作用，因此，复拇指畸形患者大多在婴幼儿时期即进行手术治疗。手术时机的选择是复拇指畸形术后是否出现继发畸形的关键，手术时机与畸形的复杂程度有关，需遵循个体化原则。对畸形的矫正越早越好，约在出生后6个月开始。在出生后6个月～3岁期间，是手功能塑形期，此时完成手术，可望得到一个完善的手功能。我们认为，手术显微镜在临床上的应用可减少对组织的损伤，故手术时间可提早。对简单型多指，出生后6～8个月手术较好；对有严重畸形、组织缺损的复杂多指，在1岁后行多指切除、组织移植或移位、功能创建等手术，并应定期复查直至发育停止期。对于有可能损伤骨骺的手术和影响手指生长的骨融合术，应等到患儿10岁以后再进行手术。
二、并指畸形的治疗时机应根据并指畸形的形式和程度、患儿的全身健康状况、麻醉的安全度及家长的要求而定。早期手术后患儿手指发育速度加快，较迟进行手术残留畸形明显。对那些关节不在同一水平的并指，影响手指的屈伸活动，以及末节指骨融合在一起的并指，如不及时分开将会影响手指的发育和功能，可在3-4岁时施行手术。如系2或3指的单纯性不完全并指，因手术简单，术后不需长期固定，也可在6个月以内手术。复杂性并指涉及骨骼成分的融合，在生长发育过程中，并指也随着生长，很少引起短小或屈曲畸形。再者，复杂性并指的血管、神经和肌腱的变异较多，在年龄过小时手术，手术操作的难度和风险都较大，因此，手术宜在3-4岁以后进行。
孩子现在才几个月大，等稍微大点做手术会对他有什么影响呢？
孩子在成长的过程中，会发现自己和别人不同之处，从而产生焦虑、内疚、无助感，先天性手部畸形的孩子除了生理上的影响外，患儿和家长还有心理上的压力和精神上的痛苦，心理上的顾忌会影响到孩子的心理发育，影响学习和社会生活。鼓励患儿患手做一些力所能及的活动及游戏。让患儿参加一些群体活动，克服自卑心理，找回自信心，对其进步给予鼓励和表扬。
孩子需要做什么检查？
术前对复拇指的感觉、运动和力量作认真的检查和观察。术前常规摄x片以决定骨的矫形方案；肌腱起点的B超检查，对临床医师制订手术方案可提供帮助，且对患儿无伤害。应该提倡：需作血供检查的病例，可采用多普勒血流探测仪和血流彩色超声检查，常可作出明确的诊断；血管造影需慎重考虑，不主张作为常规检查手段。
我们也不懂，手术前后有什么需要注意呢？
术前应按照个体化原则，根据x片、患指外形、用指习惯等详细评估，正确的选择主干拇指，制定具体的手术方案。术前采取局部按摩、手法矫正等非手术疗法以减少手术治疗时因皮肤缺损、韧带紧张而造成的困难；术中的一切操作都必须围绕重建拇指的功能和外形展开，最大限度地重建主干拇指的外形与功能；术后应积极康复锻炼，定期随访，及时防治继发畸形。
我在孕期非常注意保健，吃东西也很慎重，定期做产检，我很困惑，到底是什么原因导致孩子畸形的发生？
一、遗传因素。拇指多指症病例中2／3具有家族遗传病史，且有隔代遗传的家族史，常见于常染色体显性遗传。
二、环境因素对胚胎发育过程中的影响。如某些药物、病毒性感染、外伤、放射性物质的刺激等，特别是工业的污染，都可成为致畸因素。拇指多指畸形即是由于外胚层顶嵴的发育异常，拇指侧顶嵴向近位延长及其退缩迟缓所致。
复拇指畸性手术治疗主要包括以下四个方面：
1、骨纵轴和力线的纠正：主要包括掌骨头和近节指骨的楔型截骨以及截骨后的克氏针内固定。
2、关节动力系统的纠正与重建。
3、关节稳定性的纠正与重建。
4、手指外形的修复与重塑。
全麻会不会影响宝宝的智力发育
全麻手术不会影响宝宝的智力发育，目前全世界还没有研究表明在正规全麻术后，儿童的智力会受到影响。全身麻醉可以让小儿在手术中没有痛觉，而且对这段手术没有记忆，对孩子的远期预后没有影响，对孩子的身心也是一种保护。
手术开始时：麻醉医生会选择好适应症和掌握药物剂量，使孩子迅速进入一种无痛睡眠状态。
手术过程中：保证孩子没有痛觉、呼吸平稳、血压稳定、肌肉放松，在整个手术过程中给予监护观察，保证孩子安全。
手术结束时：将孩子从深睡状态中唤醒。
